Sarcoma é o termo utilizado para designar um amplo grupo de cânceres que desenvolvem nos ossos e nos tecidos moles (também chamados conjuntivos ou conectivos), que conectam, sustentam e revestem estruturas do corpo como músculos, gordura, vasos sanguíneos, nervos, tendões e articulações.

Existem mais de 50 tipos de sarcoma de tecidos moles. Apesar de serem raros – representam apenas 1% de todos os casos de tumores malignos – são responsáveis por um percentual bem significativo de mortes.

Os tumores de partes moles mais frequentes são os sarcomas de extremidades, superiores e inferiores: cerca de 50% a 60% ocorrem nessa região.

As extremidades superiores ou membros superiores são divididas em braços, antebraços, ombros e mãos, enquanto quadril, coxas, pernas e pés representam as extremidades inferiores ou membros inferiores. São os membros que proporcionam o movimento corporal: respondem pela mobilidade, sustentação e equilíbrio.

O que causa os sarcomas de extremidades?

As causas de sarcomas ainda são pouco elucidadas na maioria dos casos, embora alguns fatores possam estar associados a uma minoria, entre eles a predisposição genética, exposição à radiação ou carcinogênicos químicos como substâncias presentes no tabaco ou em certos solventes, fatores imunológicos, virais e ambientais.

Em geral, o câncer ocorre a partir de erros (mutações) no DNA das células. A mutação genética provoca o crescimento e divisão desordenados dessas células, que se acumulam e formam um tumor. Ele pode crescer e invadir estruturas próximas, da mesma forma que as células anormais podem se espalhar para outras partes do corpo.

Assim, o câncer é uma doença cujo processo tem início com um dano a um gene ou a um grupo de genes de uma célula, e progride quando os mecanismos do sistema imunológico de reparação ou destruição celular falham.

Os tipos de câncer são classificados de acordo com a origem embrionária dos tecidos que o tumor é derivado. O sarcoma de tecidos moles começa nas células mesenquimais, que se desenvolvem em tecidos moles. Apesar da diversidade de tipos, todo eles compartilham a origem embrionária, surgindo nas células mesenquimais primitivas que formam os músculos, tecidos adiposos e fibrosos, nervos periféricos, vasos sanguíneos e linfáticos.

O tipo de célula que desenvolve a mutação genética, portanto, determina o tipo de sarcoma. Por exemplo, o angiossarcoma começa no revestimento dos vasos sanguíneos, enquanto o fibrossarcoma desenvolve no tecido fibroso e o lipossarcoma surge nas células de gordura.

Alguns tipos de sarcoma de tecidos moles encontrados nas extremidades são:

• Sarcoma pleomórfico indiferenciado: suas células são diferentes das do tecido mole em que são encontrados;
• Sarcoma de partes moles alveolar:geralmente se desenvolve nas coxas, mas também pode ser encontrado nas pernas e nos braços;
• Lipossarcoma:sarcoma do tecido adiposo. Desenvolve na coxa e abaixo do joelho;
• Leiomiossarcoma: desenvolve no musculo liso (?)
• Fibrossarcoma:  desenvolve no tecido fibroso de pernas e braços;
• Angiossarcoma: desenvolve a partir dos vasos sanguíneos (hemangiosarcomas) ou linfáticos (linfangiossarcomas);
• Sarcoma de células claras: desenvolve nos tendões dos braços ou pernas;
• Sarcoma epitelioide:geralmente desenvolve em tecidos sob a pele das mãos, antebraços, pés ou pernas;
• Sarcoma fibromixoide de baixo grau ou tumor de Evans:  desenvolve de forma lenta e indolor em braços e pernas;
• Mixofibrossarcomas de baixo grau: normalmente desenvolvem sobre a pele ou logo abaixo, em braços e pernas de pessoas idosas;
• Tumor maligno da bainha do nervo: desenvolvem a partir de células que circundam um nervo periférico;
• Sarcoma sinovial: desenvolve nas articulações nas articulações;
• Sarcoma de Kaposi:   inicia nas células que revestem os vasos sanguíneos.

Aproximadamente 40% de todos os sarcomas ocorrem em pessoas com mais de 55 anos. A taxa de incidência na população geral é de 1,4 por 100.000, mas sobe para 8 por 100.000 para pessoas com mais de 80 anos. A distribuição dos tipos histológicos varia com a idade.

Quais são os sintomas de sarcomas de extremidades?

O principal sintoma é uma tumefação, um aumento do volume da área afetada: os sarcomas de partes moles comumente se apresentam como uma massa indolor de crescimento lento. Embora os sarcomas de extremidades se manifestem mais cedo, os pacientes normalmente percebem o problema apenas quando o volume é maior.

A maioria apresenta massa indolor, porém, quando o tumor é mais agressivo ou de crescimento rápido, há uma grande probabilidade de causar dor. A dor, por exemplo, normalmente é a principal queixa de sarcomas de nervos periféricos, que tendem a se espalhar ao longo dos feixes nervosos e são difíceis de controlar.

Alguns pacientes também podem apresentar parestesia consequente do efeito compressivo do tumor. Outros sintomas como febre e emagrecimento são considerados de exceção, ou seja, não manifestam em todas as pessoas com a doença.

Diagnóstico e estadiamento de sarcomas de extremidades

Geralmente os pacientes relacionam o tumor a algum evento, como lesões provocadas em uma queda ou uma partida de futebol etc., o que acaba retardando o diagnóstico: quando os tumores ainda estão em tamanhos menores, as chances de sucesso no tratamento da doença tendem a ser maiores.

O atraso prolongado no diagnóstico, entretanto, é bastante comum. Uma boa parte dos pacientes espera meses para procurar tratamento e, se a consulta não for feita com especialistas em oncologia, o médico pode considerar diagnósticos como distensão muscular ou hematomas traumáticos. No entanto, são diagnósticos que devem ser definidos quando há uma história clara de trauma, com um intervalo de tempo estabelecido para observação da massa antes tratá-la, o que nem sempre acontece, mascarando, dessa forma, o quadro clínico.

Por outro lado, algumas vezes o tumor é um achado incidental, diagnosticado a partir da ocorrência de outros acontecimentos, como uma torsão do pé, por exemplo.

O processo que determina a localização e a extensão do tumor é chamado estadiamento. Feito baseado no resultado de diferentes exames é importante para o planejamento da abordagem terapêutica mais adequada a cada paciente e para o prognóstico.

Na consulta inicial, durante a anamnese, são analisados o histórico clínico, com o relato de doenças pregressas e, o familiar, entre outras informações. O paciente também é submetido ao exame físico para avaliação da massa tumoral, assim como da saúde geral.

Posteriormente são realizados exames de imagem. A ressonância magnética (RMI) é de maior especificidade para identificar os sarcomas de extremidades. No entanto, os exames de raio-X, mais comuns e com custo acessível, já possibilitam a detecção de uma lesão que pode indicar a presença da massa.

Para confirmar a suspeita é feita uma biópsia do tecido afetado. O planejamento do procedimento acontece depois do exame de ressonância magnética, que permite a definição da área correta para retirada de um fragmento do tumor que será analisado.

Um dos critérios avaliados é o tamanho do tumor, porém, mesmo sendo uma variante da gravidade, nem sempre é indicativo dela. É preciso considerar um conjunto de fatores: tamanho, potencial de metástase e a disseminação para os linfonodos (nódulos ou gânglios linfáticos), estruturas de defesa do organismo. Essa classificação é internacional, conhecida como TNM, aplicada a todos os tipos de tumores.

O sistema de estadiamento mais utilizado é o sugerido pela União Internacional Contra o Câncer (UICC), denominado Sistema TNM de classificação dos tumores malignos.

T descreve o tamanho do tumor e qualquer disseminação do câncer para o tecido próximo. N a disseminação do câncer para os nódulos linfáticos próximos e M a metástase, ou disseminação para outras partes do corpo.

Nos sarcomas existem ainda outras duas variantes importantes, a diferenciação celular e os marcadores imuno-histoquímicos: alterações das células tumorais revelam uma variabilidade considerável entre o mesmo tipo e grau. A associação desses cincos itens possibilita a classificação adequada do tumor e indicação do tratamento para o paciente.

Como é feito o tratamento de sarcomas de extremidades?

Os resultados dos testes e as opções de tratamento devem ser revisados por uma equipe de especialistas de diferentes campos da medicina, com experiência no tratamento dos sarcomas de tecidos moles, particularmente, nesse caso, os de extremidades.

O Tratamento é feito por cirurgia, prevê a ressecção do tumor com margem de segurança de tecido sadio, de acordo com a diferenciação celular: o tumor pouco diferenciado é o que tem a capacidade de produzir células anormais e, portanto, mais potencial de malignidade. Exigindo, assim, maior margem de segurança, uma vez que não é possível saber a extensão exata dessas células, tornando necessário uma retirada maior de tecido sadio. É importante considerar, ainda, variáveis como a necessidade de preservar a função da região afetada.

Por exemplo, no sarcoma de extremidade a margem geralmente oscila entre 1 e 2 centímetros, mas pode ser reduzida se a intenção for a de preservar a função de um órgão. Nesse caso, são realizadas terapias adjuvantes (pós-cirurgia) em associação, como a radioterapia e a quimioterapia.

Esse é um dos diferenciais de uma equipe especializada e multidisciplinar: todos os casos são minuciosamente analisados, definindo o ponto de equilíbrio para a melhor abordagem terapêutica, o que proporciona um tratamento oncológico mais efetivo, com qualidade e segurança, além da preservação das funções da região afetada.

Quase todos os sarcomas de extremidades são trados por cirurgia, associadas ou não a outras terapias, de acordo com o quadro do paciente, que podem ser neoadjuvantes, antes do tratamento principal, com objetivo diminuir o estadiamento local para preservar a função – termo conhecido como downstaging –, ou adjuvantes, para a consolidação. A decisão também considera a diferenciação celular. A terapia adjuvante é, ao mesmo tempo, um recurso importante quando o risco de recidiva (de o câncer retornar) é alto.

Ocasionalmente, amputações podem ser consideradas como uma opção cirúrgica. Pacientes com tumores localizados que, apesar dos tratamentos multimodais, não podem ser ressecados completamente, podem precisar de uma amputação para minimizar o risco de recidiva em um local distante. Além disso, também pode ser um benefício quando há recidivas múltiplas, dor intratável, sangramento ou fungos.

Pós- cirúrgico

As orientações pós-cirúrgicas são definidas a partir dos resultados cirúrgicos e são diferentes quando há ou não preservação do membro, o que naturalmente causa maior impacto na vida do paciente.

Terapias adjuvantes podem ser indicadas embasadas na análise histológica final do tumor, o que pode apenas ser feito após a retirada dele. São novamente avaliadas características como diferenciação celular e a capacidade de ele invadir outros órgãos, como a invasão angiolinfática, de vasos ou tecidos linfáticos, ou perineural, de ramificações nervosas próximas, o que sugere maior probabilidade de metástase. Por isso, a terapia de consolidação é feita apenas após essa análise.

Como o câncer é uma doença individual, cujo comportamento é diferente em cada tipo de pessoa, a segmentação do tratamento ou folow up, normalmente é definida de acordo com o tipo histológico e localização do tumor.

Para o sarcoma de parte moles a definição geral é de uma consulta a cada três meses a partir do término do tratamento, durante dois anos. Segundo orientação da organização mundial de saúde (OMS), o paciente com esse tipo de tumor é considerado curado após cinco anos, se não houver recidiva.