Sarcoma é um tipo raro de câncer, responsável por apenas 1% dos tumores malignos. Começa nos ossos ou nas células mesenquimais, que se desenvolvem em tecidos moles: um grupo de tecidos localizados entre a epiderme e as vísceras, incluindo os vasos sanguíneos, vasos linfáticos, músculos, tecido adiposo, tendões, nervos e os tecidos de revestimento das articulações (sinoviais). Equivalem mais ou menos a 50% do peso corporal de um adulto.

Peritônio é a membrana que reveste as paredes do abdome e a superfície dos órgãos abdominais, enquanto retroperitônio é o espaço anatômico localizado atrás da cavidade abdominal. Nesse local, encontram-se alguns órgãos, como o pâncreas e os rins.

Somente entre 10% e 20% dos sarcomas estão localizados no retroperitônio, o que representa aproximadamente 0,3 casos a cada 100.000. A maior incidência é registrada na quinta e sexta década de vida, embora possa ocorrer em qualquer idade.

Diagnóstico e tratamento dos sarcomas retroperitoneais são desafiadores, uma vez que esses tumores, da mesma forma que são raros, se apresentam em uma localização anatomicamente complexa e inacessível, o que dificulta a percepção quando são menores: eles geralmente são notados pelos pacientes quando atingem dimensões maiores.

Quais são as causas de sarcomas de retroperitônio?

Mesmo com os diferentes avanços nas pesquisas sobre o câncer, que possibilitaram, inclusive, a cura total de uma grande parte dos tumores, a causa exata da maioria dos sarcomas de tecidos moles ainda permanece desconhecida.

No entanto, segundo esses estudos, alguns fatores de risco podem tornar uma pessoa mais propensa a desenvolver esses tipos de câncer, pois afetam os genes das células dos tecidos moles, entre eles a predisposição genética.

O processo de formação do câncer é chamado oncogênese e geralmente acontece lentamente. Começa com uma mutação genética de uma célula normal, ou seja, alterações no DNA dessa célula, que prolifera anormalmente originando um tumor, o que pode demorar muitos anos para acontecer.

O conhecimento sobre a forma como evoluem ou crescem alguns tumores permite que eles sejam previstos ou identificados quando a lesão ainda não se desenvolveu (fase pré-neoplásica), ou está nos estágios iniciais.  Os sarcomas retroperitoneais, entretanto, devido à sua localização inacessível e ausência de sintomas precoces, geralmente são descobertos em tamanhos maiores, quando a doença já está em estágios mais avançados.

Embora existam mais de 50 subtipos de sarcoma dos tecidos moles, os que ocorrem mais frequentemente no retroperitônio são:

• Lipossarcoma: desenvolve nos tecidos adiposos
• Leiomiossarcoma: desenvolve no musculo liso

Já entre os tipos menos comuns estão:

• Fibrossarcoma:  desenvolve no tecido fibroso
• Sarcoma pleomórfico indiferenciado: possui células diferentes das do tecido mole em que são encontrados
• Tumor maligno da bainha do nervo: desenvolvem a partir de células que circundam um nervo periférico,
• Sarcoma sinovial: desenvolve nas articulações.
• Sarcoma de Ewing: um sarcoma ósseo, que em casos raros pode desenvolver nos tecidos moles ao redor do osso.

Sintomas de sarcomas de retroperitônio

Os sarcomas retroperitoneais mais comumente se manifestam como uma massa abdominal, geralmente sem outros sintomas. Quando os sintomas estão presentes, eles se relacionam ao efeito de massa do tumor, que pode causar a compressão ou deslocamento de órgãos próximos, ou a invasão local, assim como podem indicar o tamanho e infiltração do tumor.

O tumor de retroperitônio que invade os rins, por exemplo, provoca hematúria, ou seja, sangue na urina. Quando invade a musculatura paravertebral, causa dor lombar e parestesia, sensação de dormência nas pernas. Outros sintomas também podem manifestar, incluindo:

• Aumento do volume abdominal;
• Desconforto abdominal;
• Alterações neurológicas;
• Ascite: aumento do volume abdominal causado pelo acúmulo de líquidos;
• Sintomas gastrointestinais inespecíficos;
• Perda de apetite ou perda de peso;
• Mais raramente febre, hemorragia digestiva e hipoglicemia.

Embora sejam sintomas inespecíficos, quando analisados por um especialista, há maiores chances de a investigação ser feita de forma mais criteriosa, para confirmar ou descartar a possibilidade de tumor ou mesmo a malignidade dele.

Diagnostico e estadiamento dos sarcomas do retroperitônio

Como é uma região de difícil acesso, o diagnóstico ocorre de duas maneiras: a partir desses sintomas e de forma incidental, em exames para investigação da região abdominal realizados com outro objetivo.

A Tomografia computadorizada (TC) e a ressonância magnética (RMI) são os principais métodos usados ​​para obter imagens de tumores retroperitoneais. Eles permitem avaliar a consistência da massa, a localização anatômica e a extensão, ao mesmo tempo que confirmam a função dos órgãos contralaterais, como os rins.

Uma biópsia para avaliação histológica do tumor também pode ser necessária, principalmente se houver dúvidas de diagnóstico e se a quimioterapia ou radioterapia pré-operatória for considerada como uma das opções de tratamento.

Independente da fase em que o câncer é detectado, ele é classificado de acordo com a extensão do tumor. Esse método, chamado estadiamento, é importante para avaliar a evolução da doença se ela está restrita ao local de origem ou se espalhou para outras regiões.

A classificação permite ao médico especialista em oncologia propor o tratamento mais adequado para cada paciente, uma vez que dois pacientes, com o mesmo tipo de câncer, mas com estadiamentos diferentes, podem ter propostas distintas de tratamento.

O sistema de estadiamento mais utilizado é o recomendado pela União Internacional Contra o Câncer (UICC). Denominado sistema TNM de classificação dos tumores malignos, se baseia na extensão anatômica da doença.

Considera características do tumor primário (T), dos linfonodos das cadeias de drenagem linfática do órgão em que o tumor se localiza (N) e a presença ou ausência de metástase (disseminação para outras partes) a distância (M). São parâmetros que rebem diferentes graduações.

Além desses parâmetros, são considerados, ainda, o tipo de tumor, manifestações clínicas, comportamentos e características biológicas do paciente, sexo e idade.

É importante que essas informações sejam avaliadas por uma equipe multidisciplinar especializada, garantindo, assim, o tratamento mais adequado para cada paciente, com maiores chances de sucesso.

Tratamento dos sarcomas do retroperitônio

O tratamento é feito por cirurgia e prevê a ressecção do tumor. O planejamento cirúrgico considera as margens de tecido sadio para a retirada, com o objetivo de preservar a função dos órgãos. Também inclui a avaliação funcional de órgãos críticos – por exemplo, a de cada rim.

Como os sarcomas retroperitoneais atingem grandes dimensões, o paciente geralmente é submetido a terapias pré-operatórias (neoadjuvantes) antes do tratamento principal, com objetivo de diminuir o estadiamento local. Nesse caso, a radioterapia é a opção que apresenta maior eficácia.

Após a cirurgia, é necessário definir se todas as células tumorais foram completamente removidas ou se há risco de recidiva e metástase.   Para isso, é feita uma análise histológica do tumor retirado.

Terapias adjuvantes (pós tratamento) podem ser indicadas embasadas nessa análise. A opção, nesse caso, é a quimioterapia, chamada terapia de consolidação.

A segmentação do tratamento de sarcomas retroperitoneais é definida de acordo com o tipo histológico do tumor e características de cada paciente, uma vez que o câncer é uma doença individual.

Geralmente a orientação para o sarcoma de parte moles é de uma consulta a cada três meses a partir do término do tratamento, durante dois anos. Segundo orientação da organização mundial de saúde (OMS), o paciente com esse tipo de tumor é considerado curado após 5 anos, se não houver recidiva, ou seja, se o câncer não retornar.

O tratamento deve ser feito por uma equipe multidisciplinar com experiência em sarcomas de tecidos moles, especialmente os retroperitoneais.